CH.BOULAY, C. HAMONET
Service de Réadaptation Médicale
CHU Henri Mondor, 51 av. Mal de Lattre de Tassigny, 94010 Créteil.

OXYGENE 2001 N°47

Cet article fait un inventaire rapide d’une partie de la littérature parue sur le syndrome post-polio depuis 1989 et donne un aperçu des difficultés de santé que connaissent actuellement les poliomyélitiques vieillissants.

Le syndrome post-polio se présente comme une association d’expressions multiples dont les plus fréquentes sont une asthénie, des douleurs musculaires et articulaires et une perte de force musculaire en moyenne 30 ans après l’épisode initial de poliomyélite antérieure aiguë.

Si ce syndrome a une histoire, celle-ci est controversée. La première mention de ce syndrome remonte à 1875.

Plus récemment, le syndrome post-polio s’est vu être considéré comme une forme de sclérose latérale amyotrophique hypothèse réfutée depuis. Puis d’outres auteurs ont permis de mieux cerner ce syndrome dans l’intérêt des patients, pour une meilleure prise en charge et dans la progression des connaissances médicales, Cependant, si pour certains le syndrome post-polio correspond à un cadre nosographique, d’autres considèrent les symptômes décrits comme indépendants de la poliomyélite. L’incidence du syndrome varie selon les auteurs de 22% à 100%.

Tentatives d’explication :

DALAKAS (auteur anglo-saxon) explique, dès 1985, la pathogénie du syndrome post-polio comme une altération de la qualité des motoneurones survivants au virus de la polio.
En effet, lors de la phase aiguë de la polio, les muscles paralysés le sont par atteintes des moto-neurones de l’unité motrice.

Au cours de la phase de récupération, celle-ci est le résultat de la colonisation des fibres musculaires paralysées par des bourgeonnements des terminaisons nerveuses de motoneurones issus d’unités motrices saines.
Ainsi, le nombre de fibres musculaires, sous la responsabilité d’un seul motoneurone, va augmenter jusqu’à 4 à 8 fois par rapport à la normale. De plus, l’hypertrophie des fibres musculaires va compléter cette colonisation afin d’assurer une force musculaire nécessaire mais pas toujours suffisante. Le syndrome post-polio se caractérise par une dégénérescence de ces bourgeonnements compensateurs à l’origine de l’hypertrophie musculaire et de la réduction du nombre de fibres musculaires innervées après une période de stabilisation de la polio de 15 ans à 30 ans.

Ces éléments nous font comprendre les symptômes décrits par les patients qui ont trente ou quarante années de polio asthénie, perte de force musculaire sur les muscles sains et lésés, amyotrophie et diverses limitations fonctionnelles dans les activités de la vie quotidienne.

DALAKAS a décrit deux états dans le syndrome post-polio.

Tout d’abord, un stade symptomatique caractérisé par un bourgeonnement des terminaisons nerveuses issues des motoneurones sains à l’origine d’une réinnervation des fibres musculaires dénervées et responsables d’unités motrices de plus grande taille, d’où de grandes amplitudes à l’électromyogramme (unités motrices géantes) et à l’identification histochimique.

Ensuite, le syndrome post-polio se manifeste sur le plan symptomatique lorsque les motoneurones sains ne sont plus en mesure d’assurer ces bourgeonnements compensateurs.

Ceci provoque une amyotrophie visible à la biopsie, une réduction de la taille des unités motrices (objectivées par des amplitudes plus faibles à l’électromyogramme) et une diminution du métabolisme oxydatif. Mais les travaux faits sur ce thème ne trouvent pas de relations statistiquement significatives entre le métabolisme énergétique et le syndrome post-polio.
Le rôle immuno-pathologique du poliovirus dans la genèse du syndrome post-polio n’est pas mise en évidence bien que le poliovirus persiste dans le système nerveux central (liquide céphalorachidien).

Clinique

Quatre études fondamentales évaluent les symptômes du syndrome post-polio. Les comparaisons faites de ces études ont donné les résultats suivants à divers degrés, les auteurs retrouvent: asthénie, perte de force musculaire sur les muscles sains et paralysés, douleurs musculaires et articulaires, intolérance au froid, amyotrophie, difficultés à la marche, à la montée des escaliers et à l’habillage. Par ailleurs des difficultés dans les activités de la vie quotidienne se majorent, préférentiellement celles concernant les membres inférieurs plutôt que les membres supérieurs.

Des prédispositions au syndrome post-polio ont été identifiées comme facteurs de risque :

• une atteinte initialement sévère de poliomyélite antérieure aiguè, notamment avec une localisation bulbaire;
• la survenue tardive de la poliomyélite antérieure aiguê:
• le délai d’apparition des symptômes du syndrome post-polio est en moyenne de 30 ans avec des extrêmes de 15 à 54 ans.

Le début du syndrome post-polio apparaissant aux environ de trente ans après le début de la phase aiguë de la poliomyélite, les patients ont alors aux environ de 50 ans, âge qui les expose à toutes les pathologies, indépendamment des séquelles de poliomyélite, ce qui rend la démarche diagnostic plus difficile.
De plus, étant donné l’âge d’apparition du syndrome post-polio, la perte neuronale liée à l’âge doit être prise en considération de façon globale.

Les manifestations non spécifiques du syndrome post-polio sont par ordre décroissant de fréquence :

• l’asthénie (présente dans 62 à 89% des cas), comporte non seulement une baisse des performances musculaires non spécifiques au syndrome post-polio mais également des troubles de la concentration, de la mémoire et du sommeil d’origine multifactorielle ;
• la perte de force musculaire est reconnue chez 54 à 87 % des patients sur les muscles lésés et chez 33 à 77 % des patients sur les muscles sains. AGRE J.C note une amyotrophie récente pour 28 à 39 % d’entre eux ;
• le déconditionnement à l’effort et l’obésité sont les conséquences des symptômes précédents ;
• de nouveaux troubles de la marche sont rapportés chez 52 à 85 % des patients, particulièrement à la montée des escaliers ;
• une perte d’indépendance dans les activités de la vie quotidienne apparaît pour 16 à 62 % des sujets atteints de syndrome post-polio ;
• des manifestations psycho-pathologiques ont été notées sans qu’elles soient pour autant discriminantes;
• des troubles respiratoires existent chez 42 % des patients dont 87,5 % chez ceux qui avaient eu une assistance respiratoire durant la phase aiguë ;
• des troubles de la déglutition peuvent apparaître aussi bien chez les sujets ayant eu une atteinte bulbaire qu’en son absence préalable ;
• des troubles neuro-végétatifs existent pour 29 à 56 % des patients avec intolérance au froid ;
• une scoliose paralytique et une atteinte des abdominaux sont autant d’éléments péjoratifs, qu’ils soient anciens ou nouveaux ;
• certains auteurs révèlent des troubles du sommeil chez 69% des patients atteints de syndrome post-polio.

Diagnostic :

La première étape du diagnostic du syndrome post-polio est d’éliminer un autre diagnostic puisqu’il n’existe pas d’élément spécifique au syndrome post-polio mais seulement un ensemble de symptômes et de signes cliniques parmi lesquels figurent aussi des éléments psychologiques.
La deuxième étape est de regrouper des critères de diagnostic positifs (histoire de la poliomyélite, l’examen clinique, l’électromyographie, les troubles nouveaux dont souffre le sujet qui consulte).

Conclusion :

La population des poliomyélitiques vivant en Europe, victimes des grandes épidémies d’après-guerre, vieillit et a besoin d’un ajustement de sa prise en charge par la médecine de Rééducation. L’histoire d’un patient atteint de poliomyélite (phase aiguë, récupération, stabilisation et état de syndrome post-polio) est un exemple typique des patients qui doivent être pris en charge par un médecin rééducateur à cause de la continuité entre les atteintes lésionnelles, la baisse des performances fonctionnelles et les situations de handicap.

Les modifications observées, souvent dénommées syndrome post-polio ne recouvrent sans doute pas une entité biologique nouvelle mais, plutôt, un aspect particulier de phénomènes plus généraux liés à l’avancée en âge. Ces notions doivent être connues du médecin rééducateur qui ne doit pas perdre de vue l’éventualité d’un autre diagnostic prenant l’aspect trompeur du syndrome post-polio.

L’apport du médecin rééducateur, qui s’est souvent fait connaître, naguère, par la prise en charge de cette maladie est ici patent. En dehors d’une responsabilité il possède le savoir-faire pour mieux ajuster les moyens de traitement, de compensation et d’adaptation psycho-sociale, tout en apportant une vision positive. Malgré la disparition programmée des formes aiguës de la poliomyélite dans le monde, les problèmes des poliomyélitiques âgés ne sont pas prêts de s’éteindre, puisque dans les pays les plus démunis sur la plan sanitaire, vit un nombre important de personnes concernées, victimes plus récemment de cette maladie.

Note :

(1) Article paru dans le Journal de Réadaptation Médicale. 2000 N°2. Nous le publions avec l’autorisation de Monsieur le Professeur HAMONET.

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